期刊简介
《国际检验医学杂志》创刊于1980年,原名《国外医学临床生物化学与检验学分册》,(ISSN 1673-4130 CN 50-1176/R),现由重庆市卫生局主管,重庆市卫生信息中心主办。2011年4月起改为半月刊,邮发代号国内78-26、国外M 6575。本刊辟有专家述评、专题、论著、临床检验研究、基础实验研究、硕博论坛、综述、调查报告、检验技术与方法、经验交流、质控与标规、仪器使用与排障、检验试剂评价、医学检验教育、检验科与实验室管理、个案与短篇等栏目。专题的稿件主要为约稿。
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- 杂志名称:国际检验医学杂志
- 主管单位:重庆市卫生局
- 主办单位:重庆市卫生信息中心
- 国际刊号:1673-4130
- 国内刊号:50-1176/R
- 出版周期:半月刊
期刊荣誉:2005年荣获卫生部首届卫生医药优秀期刊三等奖期刊收录:上海图书馆馆藏, 剑桥科学文摘, 哥白尼索引(波兰), 国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 万方收录(中), CA 化学文摘(美), 维普收录(中)
α1抗胰蛋白酶缺乏症的研究进展
秦莉
关键词:α1抗胰蛋白酶缺乏症, α1抗胰蛋白酶, 基因型, 肝硬化, 肺气肿
摘要:α1抗胰蛋白酶缺乏症(alpha1-antitrypsin deficiency,AATD)是一种严重的基因紊乱性疾病,主要是由于编码α1抗胰蛋白酶(alpha1-antitrypsin,AAT)的基因突变引起血浆中蛋白酶抑制剂AAT 的缺乏,从而使中性粒细胞弹性蛋白酶与蛋白酶抑制剂之间的平衡遭到破坏,中性粒细胞释放的弹性蛋白酶、组蛋白酶不断积累并降解肺组织的弹性蛋白,损伤肺泡的弹性纤维,破坏肺泡间隔,从而导致肺气肿[1].该疾病的临床表现多样,其中主要引起肺气肿、肝硬化,极少引起致死性脂膜炎和继发性脉管炎.
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